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霍奇金淋巴瘤是什么鬼?为什么偏爱“主攻”青年人

2017-3-29 14:39| 发布者: admin| 查看: 370| 评论: 0

摘要: 淋巴瘤是我国最常见的十大肿瘤之一,“名人”被淋巴瘤侵袭的新闻几度成为媒体焦点,不论是《滚蛋吧!肿瘤君》中的熊顿,还是罗京、李开复,患上淋巴瘤时的年龄都不大。在15-20岁左右的年轻人中,发病率最高的肿瘤就 ...

淋巴瘤是我国最常见的十大肿瘤之一,“名人”被淋巴瘤侵袭的新闻几度成为媒体焦点,不论是《滚蛋吧!肿瘤君》中的熊顿,还是罗京、李开复,患上淋巴瘤时的年龄都不大。在15-20岁左右的年轻人中,发病率最高的肿瘤就是淋巴瘤。全球范围内,每9分钟就会增加一位淋巴瘤患者。

发病:40岁左右是高峰

北京大学肿瘤医院大内科主任、淋巴瘤科主任朱军教授介绍,淋巴瘤作为最常见的血液肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类型。霍奇金淋巴瘤是淋巴系统的一种独特的恶性疾病,开始常发生于一组淋巴结,然后扩散到其他淋巴结或结外器官、组织。在我国,霍奇金淋巴瘤的年发病率大约为0.4/10万人,男性更多见,发病率峰值为40岁左右。


预防:健康生活从“减压”开始

朱军教授提醒,淋巴瘤的发生可能与病毒或细菌感染、免疫抑制、环境污染及先天性免疫缺陷等有关。其中,人体免疫力下降是个不可忽视的因素,尤其是对于正值事业打拼期的青壮年群体而言。

工作压力大、睡眠时间不足是很多“上班族”的常态。人体长期处于劳累状态会直接导致免疫功能下降,进而可形成严重的免疫抑制,在这样的情况下如果再遭遇感染侵袭,淋巴瘤的发生概率也会随之增加。劳逸结合、作息规律、合理膳食等健康的生活方式对于淋巴瘤的预防有着积极作用。


霍奇金淋巴瘤是绝症吗?能否被治愈?

在通常的观念中,恶性肿瘤总是和“不治之症”画等号,其实,遭遇淋巴瘤并不意味着绝望。

现代放疗和化疗的应用,使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤。那么应当如何治疗霍奇金淋巴瘤呢?小编打开全科信息系统的BMJ最佳临床实践(Best Practice,简称BP),手把手教你识别、治疗霍奇金淋巴瘤。


 什么是霍奇金淋巴瘤?主要有哪些特征?

霍奇金淋巴瘤 (HL) 又称霍奇金病,是一种起源于成熟 B 细胞的少见血液恶性肿瘤。

最常见的症状是典型的无痛性淋巴结肿大,最常累及颈部和/或锁骨上淋巴结链。腋窝和腹股沟累及可能较小。

纵隔淋巴结病常见,但没有明显的症状。发生于年轻成人患者颈部和/或锁骨上的无痛性淋巴结病。



病史和病体

关键诊断因素:

无痛性淋巴结肿大,最常累及颈部和/或锁骨上淋巴结链。腋窝和腹股沟累及可能较小。纵隔淋巴结病常见,但没有明显的症状。

危险因素:

重要危险因素包括 EB 病毒感染、阳性家族史以及社会经济地位较高的年轻成人。

其他诊断因素:

不明原因的发热,体温高于38℃;盗汗;呼吸困难;咳嗽;胸痛;饮酒后淋巴结病部位疼痛;肝肿大或脾肿大或者二者皆有;扁桃体肿大



逐步诊断方法

霍奇金淋巴瘤主要累及年轻成人,老年人和儿童的发病率较低。然而,第二次发病高峰为 50–60 岁。大部分患者有数个月的淋巴结肿大病史,该淋巴结病通常根据经验使用抗生素进行治疗。颈部是最常见的累及部位。全身性症状,即B类症状,出现在大约 30% 的患者中(发热、盗汗、体重减轻)



 需要的检查

体格检查

包括颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟处淋巴结系统。要将触摸到的淋巴结相关情况,如大小、活动性以及是否有触痛记录下来。要检查腹部,检查口咽部,评估牙齿状态。

诊断性检查

首要检查:全血细胞计数与分类、代谢检查、血沉、胸部 X 线检查、纵隔肿块、PET -CT 扫描、镓扫描、颈部、胸部、腹部/盆腔增强 CT 检查、淋巴结切除活检、免疫组织化学检查。

需考虑检查

骨髓活检、甲状腺功能检查、超声心动图或多门控采集 (MUGA) 扫描、肺功能检查。



 如何治疗?

化疗与放疗应用各种方案和联合疗法治疗霍奇金淋巴瘤,以达到治愈的目的。

经典型霍奇金淋巴瘤早期阶段( I 期和 II 期)的治疗方案

患有早期霍奇金淋巴瘤 (HL) 的患者根据不存在或存在危险因素。该疗法改善了高危患者的肿瘤控制,但其毒性较大。对于没有较大肿块的患者来讲,也可考虑仅采用联合化疗(例如:4-6 个周期的 ABVD)。该疗法与综合疗法相比,肿瘤控制率稍低,但生存率相似。

经典型霍奇金淋巴瘤晚期阶段(III 期和 IV 期)的治疗方案

最先采用的疗法为联合化疗。其治疗方案包括 ABVD 或更高剂量的 BEACOPP 。有些患者有肺部疾病或是其他共存疾病,需要减少博来霉素的用量。对于这类患者,可考虑采用斯坦福 V 化疗(阿霉素、长春新碱、氮芥、长春花碱、博来霉素、依托泊苷和泼尼松龙)。根据化疗后 PET 检查结果来判断是否有必要做巩固性放疗。 

结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤早期阶段( I 期和 II 期)的治疗方案

结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤较罕见,大部分患者都在疾病的早期阶段。治疗目标为治愈并减少后遗症。建议大部分患者对受累区域进行局部放疗.

结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤晚期阶段(III 期和 IV 期)的治疗方案

于罕见的晚期患者,其治疗方案可参照经典型霍奇金淋巴瘤晚期阶段的治疗方案(联合化疗法,同时接受或未接受巩固性放疗)。

难治性疾病和复发疾病

必须进行个体化管理。根据不同的因素进行选择,包括先前采取的一线治疗选择(单独采用放射疗法、单独化疗或综合疗法)、患者年龄、医学共病、首次缓解的持续时间以及复发时所处的阶段。对于某些患者来讲,单独放射疗法或单独化疗是适合的。对于多数化疗或综合疗法失败的患者,首先进行高剂量的化疗,然后再进行自体干细胞移植 (ASCT)。



指南

霍奇金淋巴瘤:ESMO 诊断、治疗和随访临床实践指南(external link)

链接:

http://www.esmo.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines

最近出版: 2014

总结:霍奇金淋巴瘤治疗指南

淋巴瘤诊断和报告的最佳实践

链接:

http://www.b-s-h.org.uk/guidelines/

最近出版: 2010

总结:这些指南对淋巴瘤的诊断与报告作了规定。

NCCN 肿瘤学临床实践指南:霍奇金淋巴瘤

链接:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp

最近出版: 2015

总结:该指南全面地概述了针对这类肿瘤的处理方法。

ACR 适宜性标准:霍奇金淋巴瘤的随访

链接:

https://www.acr.org/Quality-Safety/Appropriateness-Criteria

最近出版: 2014

总结:转诊医师和其他卫生服务提供者在作出最适宜的影像检查或治疗决定时,应当遵循的循证指导原则。

霍奇金淋巴瘤(external link)

链接:

http://www.bccancer.bc.ca/health-professionals/professional-resources/cancer-management-guidelines/lymphoma-chronic-leukemia-myeloma

最近出版: 2013

总结:根据疾病分期和危险因素,提供治疗建议。



新闻来源:网易新闻

BP时间来源:BMJ 最佳临床实践

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